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急性白血病細(xì)胞彌漫地浸潤(rùn)各種組織臟器，是引起臨床表現(xiàn)的主要病理基礎(chǔ)，骨髓受到侵犯，導(dǎo)致造血生長(zhǎng)不良。急性淋巴球或淋巴母細(xì)胞白血癥(ALL)在嬰幼兒中最為常見(jiàn)，所以有時(shí)也叫嬰幼兒白血病;成人中最為常見(jiàn)的是急性骨髓性白血病(ALL)。急性白血病若不加以治療，幾個(gè)月內(nèi)就有致命…

急性白血病出血部位可遍及全身，以皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血最常見(jiàn)，其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發(fā)生在顱內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔與硬腦膜下，往往病情嚴(yán)重。眼底出血常為顱內(nèi)出血的先兆。尚有異常幼稚白細(xì)胞浸潤(rùn)癥狀：

近年來(lái)allo-BMT已成功用于難治性先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者治療，Greinix等對(duì)依賴(lài)輸血先天性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血患者4例實(shí)施HLA匹配同胞供體的allo-BMT，除1例早期死于肺臟合并癥外，其余3例于allo-BMT后分別存活3.0，7.4及10.6年。

⑴病史提問(wèn)：注意：①起病情況。②是否接觸放射線(xiàn)、化學(xué)物質(zhì)：如苯及其衍生物。③是否應(yīng)用過(guò)瘤可寧、馬法蘭、氮芥等烷化劑。④是否患有Bloom綜合征、Fanconi貧血及Down綜合征等疾病。

(1)骨和關(guān)節(jié)疼痛骨和骨膜的白血病浸潤(rùn)引起骨痛(兒童比成人、ALL比AML多見(jiàn))，可為肢體或背部的彌漫性疼痛，亦可局限于關(guān)節(jié)痛，常導(dǎo)致行動(dòng)困難，并易誤診為骨髓炎或風(fēng)濕病。愈1/3患者有胸骨壓痛，此征有助于本病診斷。有少數(shù)骨劇痛是由骨髓壞死引起。

急性白血病出血部位可遍及全身，以皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血最常見(jiàn)，其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發(fā)生在顱內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔與硬腦膜下，往往病情嚴(yán)重。眼底出血常為顱內(nèi)出血的先兆。尚有異常幼稚白細(xì)胞浸潤(rùn)癥狀：

②淋巴結(jié)腫大，發(fā)病率為45.5%，多局限于頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結(jié)腫大以從ALL最為多見(jiàn)，初診時(shí)可達(dá)80%。縱隔淋巴結(jié)腫大以小兒ALL多見(jiàn)。

化療原則與ＡＬＬ相仿，分為①誘導(dǎo)緩解治療；②鞏固治療；③維持治療；④庇護(hù)所預(yù)防。盡管ＡＮＬＬ的化療有很大改進(jìn)，但治療效果遠(yuǎn)不如ＡＬＬ。目前治療方案不統(tǒng)一，差異較大。一般認(rèn)為療效較好的方案是蒽環(huán)類(lèi)與Ａra-Ｃ的聯(lián)合應(yīng)用……

（1）IgH－MYC基因重排檢測(cè)：t（8；14）（q24；q32）重排形成的基因多見(jiàn)于B－ALL；引物來(lái)源：Homo sapiens DNA from a patient with Burkitt lymphoma/leukemia carrying the t（8；14）（q24；q32），with IgH-MYC fusion……

①肝、脾腫大最多見(jiàn)，尤以從L(急性淋巴細(xì)胞性白血病)顯著。②淋巴結(jié)腫大，發(fā)病率為45．5％，多局限于頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結(jié)腫大以從ALL最為多見(jiàn)，初診時(shí)可達(dá)……

①肝、脾腫大最多見(jiàn)，尤以從L(急性淋巴細(xì)胞性白血病)顯著。②淋巴結(jié)腫大，發(fā)病率為45．5％，多局限于頸、腋下及腹股溝等處。全身淋巴結(jié)腫大以從ALL最為多見(jiàn)，初診時(shí)可達(dá)80％。縱隔淋巴結(jié)腫大以小兒ALL多見(jiàn)……

靶向治療是急淋又一新治療途徑。以往Ⅱ期臨床研究表明，甲磺酸伊馬替尼（STI－571）可使29％Ph＋ALL患者完全緩解，尤其是那些經(jīng)造血干細(xì)胞移植后復(fù)發(fā)的患者，與化療聯(lián)合應(yīng)用可增加療效，并有可能減少微小殘留病變……

①末端脫氧核苷轉(zhuǎn)移酶(TDT)：在A(yíng)LL時(shí)活性增高，而在A(yíng)NLL中無(wú)活性。②堿性磷酸酶(AKP)：在A(yíng)LL時(shí)明顯，AML明顯降低。③③乳酸脫氫酶(LDH)：ALL時(shí)明顯增高。另外血清尿酸濃度增高，尿內(nèi)尿酸排泄量增多……

急性白血病概述急性白血病細(xì)胞彌漫地浸潤(rùn)各種組織臟器，是引起臨床表現(xiàn)的主要病理基礎(chǔ)，骨髓受到侵犯，導(dǎo)致造血生長(zhǎng)不良。

淋巴肉瘤性白血病淋巴肉瘤性白血病系指淋巴肉瘤的病程中發(fā)生骨髓廣泛轉(zhuǎn)移。小兒時(shí)期淋巴瘤約有３０％發(fā)生急性淋巴細(xì)胞白血病，發(fā)病率遠(yuǎn)較成人為高。

急性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查(1)血象約60%的ALL外周血白細(xì)胞數(shù)增高，分類(lèi)可見(jiàn)數(shù)量不等的原始細(xì)胞。高白細(xì)胞在T-ALL和早期B-ALL較多見(jiàn)，患者的肝、脾、淋巴結(jié)腫大也更明顯。白細(xì)胞<5×109/L時(shí)分類(lèi)幼稚細(xì)胞不易發(fā)現(xiàn)。

急性白血病出血及浸潤(rùn)癥狀急性白血病出血部位可遍及全身，以皮膚、齒齦、口腔及鼻粘膜出血最常見(jiàn)，其次為胃腸道、泌尿道、子宮和呼吸道出血。早幼粒病人出血可發(fā)生在顱內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔與硬腦膜下，往往病情嚴(yán)重。