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先天性再障貧血
2024-04-091927年，F(xiàn)anconi報(bào)道兄弟三人間患一種綜合征，表現(xiàn)為先天性畸形、貧血，骨髓脂肪化。1931年，Naegel提議命名為先天性再障(Fanconianemia，F(xiàn)A)，也稱Fanconi貧血。至今文獻(xiàn)記載的病例已超過(guò)l000例。本病無(wú)種族或地區(qū)差異，一家中可見多人發(fā)病。根據(jù)患者血和骨髓單個(gè)核細(xì)胞在體外生…
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病毒誘發(fā)性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
2024-03-04現(xiàn)已明確，絕大多數(shù)一過(guò)性PRCA，是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒為一種DNA病毒對(duì)BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力其受體為紅細(xì)胞糖苷脂(globoside)B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖，其非結(jié)構(gòu)蛋白可直接誘導(dǎo)BFU-E及CFU-E呈/凋亡/樣滅亡。
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先天性純紅細(xì)胞再障的臨床情況
2024-02-021927年，F(xiàn)anconi報(bào)道兄弟三人間患一種綜合征，表現(xiàn)為先天性畸形、貧血，骨髓脂肪化。1931年，Naegel提議命名為先天性再障(Fanconianemia，F(xiàn)A)，也稱Fanconi貧血。至今文獻(xiàn)記載的病例已超過(guò)l000例。本病無(wú)種族或地區(qū)差異，一家中可見多人發(fā)病。根據(jù)患者血和骨髓單個(gè)核細(xì)胞在體外生…
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T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)性純紅細(xì)胞再生障礙
2024-01-24基于相當(dāng)比例患者體內(nèi)缺乏PRCA-IgG抑制活性，加之PRCA與胸腺瘤及慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)關(guān)系密切，且臨床上胸腺切除術(shù)及抗T淋巴細(xì)免疫抑制劑治療PRCA的有效性故不少學(xué)者認(rèn)為PRCA主要病理機(jī)制為T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的BFU-E及CFU-E免疫損傷。
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病毒誘發(fā)性純紅細(xì)胞再生障礙
2023-12-24現(xiàn)已明確，絕大多數(shù)一過(guò)性PRCA是由于B19微小病毒感染所致，B19微小病毒為一種DNA病毒，對(duì)BFU-E及CFU-E具有特異趨向性及高度親和力其受體為紅細(xì)胞糖苷脂(globoside)，B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖，其非結(jié)構(gòu)蛋白可直接誘導(dǎo)BFU-E及CFU-E呈/凋亡/樣滅亡。
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T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
2023-11-22 -
先天性再生障礙性貧血的病因
2023-07-17先天性再生障礙性貧血的病因研究了患者血和骨髓單個(gè)核細(xì)胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況，可將病因分成六種情況：①無(wú)紅系祖細(xì)胞生長(zhǎng)，骨髓增生重度減低，依靠輸血維持生活，對(duì)雄激素?zé)o效。