限制型心肌病的發病機制
限制型心肌病的發病機制 在浸潤性病變所致的限制型心肌病中,有淀粉樣變性(間質中淀粉樣物質積累)、類肉瘤(心肌內肉瘤樣物質浸潤)、血色病(心肌內含鐵血黃素沉積)、糖原累積癥(心肌內糖原過度積累)等種類。在非浸潤性限制型心肌病中,有心肌心內膜纖維經與L?ffler心內膜炎二種,前者見于熱帶,后者見于溫帶,實際相似。心臟外觀輕度或中度增大,心內膜顯著纖維化與增厚,以心室流入道與心尖為主要部位,房室瓣也可被波及,纖維化可深入心肌內。附壁血栓易形成。心室腔縮小。心肌心內膜也可有鈣化 心內膜與心肌纖維化使心室舒張發生障礙,還可伴有不等程度的收縮功能障礙。心室腔減少,使心室的充盈受限制;心室的順主尖性降低,回血有障礙,隨之心排血量也減小,造成類似縮窄性心包炎時的病理生理變化。房室瓣受累時可以出現二尖瓣或三尖瓣關閉不全。
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