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小兒進行性肌營養(yǎng)不良介紹

小兒進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性的肌肉變性病。

大多數(shù)在兒童時期發(fā)病， 個別可發(fā)生于青少年或成人。

近年來研究認(rèn)為其病變的基本原因在于肌肉細(xì)胞膜的異常，但真正發(fā)病機理尚不明確。

祖國醫(yī)學(xué)對痿證論述頗豐，如明·張介賓論痿證之治曾說/若概從火論，則恐真陽虧敗，及土衰水涸者，有不能堪，故當(dāng)酌寒熱之深淺，審虛實之緩急以施治療，庶得治痿之全/。這種觀點對后世醫(yī)家治痿產(chǎn)生了深遠(yuǎn)影響。

本病的形成與稟賦不足及五臟敗傷有關(guān)。病機要點為脾腎虧損，筋骨肌肉失于濡養(yǎng)。病位主要在脾、腎。

本病的病理改變主要累及骨骼肌。鏡檢可見肌細(xì)胞減少，纖維粗細(xì)不等，肌橫紋消失，玻璃樣變性等。肌纖維間常見脂肪組織及其他結(jié)締組織增生。部分病例心肌亦可有類似改變。

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