什么是嬰兒進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥?

患兒出生時一般情況尚可，3～6個月后出現(xiàn)癥狀，少數(shù)病兒生后即有異常，表現(xiàn)為肢體活動減少，上下肢呈對稱性無力，此時容易與腦性癱瘓肌張力低下型相混，但本病呈進(jìn)行性，無力情況逐漸加重，而且肋間肌也表現(xiàn)力弱，哭聲低微，咳嗽無力，吸氣時可見胸骨下陷。查體時可發(fā)現(xiàn)肌張力低下、肌肉萎縮(小嬰兒可因皮下脂肪豐滿而早期不易發(fā)現(xiàn)肌肉萎縮)，腱反射很早就消失，此項是與腦癱的鑒別要點，而且本病不合并智力低下，面部表情機(jī)敏，眼球運動靈活。