骨髓纖維化是什么樣的疾病?
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骨髓纖維化是什么樣的疾病? 骨髓纖維化是一種臨床綜合征,表現(xiàn)為貧血、脾腫大、周圍血內(nèi)出現(xiàn)幼稚紅、白細(xì)胞,以及骨髓不同程度的纖維組織增生和骨質(zhì)硬化。可為獨(dú)立的疾病,即原發(fā)性骨髓纖維化;也可繼發(fā)于其他疾病,稱繼發(fā)性骨髓纖維化。多見于各種白血病、感染(結(jié)核、梅毒等)、化學(xué)物質(zhì)(如苯、砷、氟等)中毒及放射病等。其出現(xiàn)常提示原發(fā)病已發(fā)展到了相當(dāng)?shù)某潭群?或)預(yù)后不良。患者生存期長短不一,平均在5年以上。多因嚴(yán)重貧血、出血、感染等而死亡。部分病人終末期可發(fā)展為急性白血病。原發(fā)性骨髓纖維化病因不明,且無明確伴發(fā)病。曾用過幾十種名稱,較常用的有:慢性骨髓纖維化、原因不明性髓樣化生、骨硬化性貧血等。目前多稱原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)。
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