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真性紅細(xì)胞增多癥的鑒別診斷

1.繼發(fā)性和相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥。繼發(fā)性紅細(xì)胞增多常見(jiàn)于下列兩類(lèi)情況：是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致EPO分泌增加，導(dǎo)致紅細(xì)胞代償性增多可見(jiàn)于高山病有右至左分流的先天性心臟病慢性肺部疾病高鐵血紅蛋白癥、吸煙引起的碳氧血紅蛋白過(guò)多癥等，患者的血氧飽和度大多降低。另一種是腎腫瘤及其他內(nèi)分泌性質(zhì)腫瘤自主分泌紅細(xì)胞生成素或紅細(xì)胞生成素樣物質(zhì)所致的紅細(xì)胞增多癥，見(jiàn)于腎母細(xì)胞瘤肝癌小腦瘤間腦瘤、腎癌子宮瘤等。相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥是由于血漿容量減少，使紅細(xì)胞容量相對(duì)增多所致。其外周血紅細(xì)胞血紅蛋白和血細(xì)胞比容增多但全身血細(xì)胞容量正常，常見(jiàn)于脫水燙傷等暫時(shí)性體液丟失及因吸煙、飲酒焦慮和高血壓所致慢性相對(duì)性紅細(xì)胞增多(Gaisbock綜合征)。

2.慢性粒細(xì)胞性白血病(CML)。PV患者常伴脾大和粒細(xì)胞升高晚期外周血幼稚粒細(xì)胞可增多，故需與CML進(jìn)行鑒別PV患者中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分升高。Ph1染色體和bcabl mRNA是陰性，而慢粒正好相反。近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)慢粒病人也可自發(fā)CFU-E形成故內(nèi)源性CFU-E，不能用于鑒別PV和慢粒。

3.骨髓纖維化。PV臨床表現(xiàn)有許多與骨髓纖維化相似之處，PV晚期也可繼發(fā)骨髓纖維化，兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢，骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多而PV主要表現(xiàn)為髓外造血現(xiàn)象只有晚期才合并骨髓纖維化且病變范圍小程度較輕。

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