各年齡段重癥肌無力的癥狀表現(xiàn)
各年齡段重癥肌無力的癥狀表現(xiàn) (一)暫時(shí)性新生兒重癥肌無力約12%~20%患重癥肌無力的母親所生的新生兒患重癥肌無力,通常出生時(shí)即有體征,但偶爾拖延12~18h,常合并吸吮困難和下咽困難,哭聲無力,呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂,面肌無力,表情差。 (二)先天性重癥肌無力:此型指正常母親的新生兒患重癥肌無力,家庭中常有重癥肌無力病人。42%病例于2歲時(shí),66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無乙酰膽堿受體抗體,其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶,微小結(jié)構(gòu)減少,終板乙酰膽堿受體不足。此型與暫時(shí)性新生兒重癥肌無力不同,癥狀為持續(xù)性,無完全緩解。癥狀多在出生時(shí)或其后不久出現(xiàn),眼外肌受累明顯,常可累及面部肌肉而影響攝食。全身肌無力少見。 (三)家族性嬰兒型重癥肌無力:指正常母親的嬰患重癥肌無力,家族中有其他重癥肌無力病人,如兄弟或姊妹,為常染色體隱性遺傳出生時(shí)有嚴(yán)重的呼吸困難和攝食困難,尤以呼吸暫停的特點(diǎn)而有別于前兩型,常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。多在2歲內(nèi)癥狀發(fā)作,有自然緩解傾向,隨年齡增長百好轉(zhuǎn),但也可因感染后再將近引起窒息致死。 (四)膽堿酯酶缺乏:此型重癥肌無力是由于在終板亞神經(jīng)結(jié)構(gòu)缺乏乙酰膽堿酯酶所致,發(fā)生于兒童累及眼肌和顱神經(jīng)Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,軀干肌肉也受累,肢體近端較遠(yuǎn)端重。 (五)青少年肌無力:全部肌無力病例的4%在10歲前發(fā)病,24%病例在20歲前發(fā)作,女性占優(yōu)勢(4:1)。此型與嬰兒型相反,遺傳因素相對(duì)小,主要是免疫機(jī)制在發(fā)病機(jī)制中起作用。病程進(jìn)展慢,有明顯起伏。胸腺瘤少見。 (六)成人肌無力:70%成人肌無力病例有胸腺增生,年輕人多見;10%~15%病例有胸腺瘤,老年人常見。男性病人較女性發(fā)病快,緩解率低,死亡率高。臨床過程有明顯的加劇期和緩解期,3/4眼肌受累的病人,在第1~3年內(nèi)發(fā)展成全身型肌無力,咽喉肌受損,最嚴(yán)重時(shí),可有多組肌群受累而出現(xiàn)不對(duì)稱的癥狀組合。活下來的大部分病人變?yōu)槁赃w延,發(fā)作次數(shù)減少,癥狀減輕。