骨髓纖維化如何治療?
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骨髓纖維化如何治療? 目前臨床上對于骨髓纖維化的治療只能改善骨髓的造血功能,減輕貧血、出血及脾腫大的程度和癥狀,尚缺乏有效抑制纖維化病變發(fā)展的有效措施。 1.干擾素(IFN):IFN可能通過阻斷成纖維細(xì)胞的增殖和抑制成纖維細(xì)胞的生長而起作用,對于骨髓纖維化早期階段效果較好,連續(xù)用藥一般在3-6個月以上。 2.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑:由于免疫異常參與骨髓纖維化,使得糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑(環(huán)孢素A)治療稱為可能,但缺乏大量臨床證據(jù)支持。 3.維生素D類:代表藥物1,25羥基維生素D3,抑制巨噬細(xì)胞的增殖,從而抑制PDGF,促進(jìn)膠原的吸收和增加膠原的分解代謝。 4.反應(yīng)停(沙立度胺):反應(yīng)停治療骨髓纖維化是一個老藥新用的例子。它能夠抑制血管增生、對早期骨髓纖維化效果較好。但反應(yīng)停白細(xì)胞和血小板惡性升高等不良反應(yīng)也較為突出。 5.雄性激素:雄性激素可以加速骨髓中紅細(xì)胞的成熟及釋放,使貧血減輕,一般需用藥3個月以上。常用藥物:康力龍、達(dá)那唑和丙酸睪丸酮。 6.異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT):對病情進(jìn)展較快的年輕患者,考慮異基因造血干細(xì)胞(骨髓)移植,部分患者可治愈,但是骨髓供體難以獲得。 7.脾切除:對有癥狀的巨脾采取切脾和脾區(qū)照射。切脾后有使肝迅速增大或血小板增多,加重血栓形成可能,因而對脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊,慎重考慮。
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