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遺傳性球形細胞增多癥的診斷要點

遺傳性球形細胞增多癥臨床上以貧血、間歇性黃疸和不同程度的脾腫大為特征。實驗室檢查有如下特點：

(1)血象呈正細胞正色素性貧血。球形紅細胞明顯增多是其主要特征。網織紅細胞增高，但危象時減低。白細胞正?；蛏栽龈?，中性粒細胞可增多，可見核左移。

(2)骨髓象呈幼紅細胞增生象?？梢娦∏蛐纬墒旒t細胞增多，紅細胞大小不均。掃描電鏡檢查可見紅細胞大小不等，多數紅細胞表面不光滑，常有微凸起，盤形紅細胞凹陷變淺。

(3)其他：紅細胞滲透腑性試驗可見脆性增高，溫孵育后滲透脆性試驗也見其滲透試驗增強，自身溶血試驗陽性。

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