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繼發性紅細胞增多癥如何分類?

紅細胞增多癥(polycythemia)是指血循環中血紅蛋白(Hb)、紅細胞(RBC)及紅細胞壓積(HCT)明顯超過正常值范圍(新生兒Hb≥220g/L, RBC7×1012 /L, HCT65%;嬰幼兒及兒童Hb 170g/L, RBC 6×1012/L, HCT 55 %)這一異常狀態。

依其原因的不同，可分為：(1)相對性紅細胞增多癥：見于各種原因所致的血液濃縮和應激性紅細胞增多(如脾收縮)(2)繼發性紅細胞增多癥：見于心源性、肺源性及高原性缺氧、異常血紅蛋白(如HbM)血癥以及某些腫瘤(如腎腫瘤、腎上腺瘤、肝癌、肺癌等)、理化因素引起的促紅細胞生成素(EPO)過多時。 (3)原發性紅細胞增多癥:又分為真性紅細胞增多癥及良性家族性紅細胞增多癥兩類。前者為一種原因不明的骨髓增殖性疾病，后者為一種預后良好的常染色體顯性遺傳的家族性疾病; (4)新生兒紅細胞增多癥:見于胎-胎間輸血、胎-母間輸血、宮內缺氧及某些先天遺傳性疾病。

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