骨髓纖維化的病因?qū)W

骨髓纖維化是一種慢性的,通常是原發(fā)性的疾病.其特點(diǎn)是骨髓纖維變性,脾腫大,同時(shí)有白紅系原始細(xì)胞增多性貧血,伴有淚珠狀紅細(xì)胞.

本病原因不明.可并發(fā)于慢性髓(粒)細(xì)胞性白血病(CML),亦可見于15%~30%真性紅細(xì)胞增多癥的病人.類似于特發(fā)性骨髓纖維化的綜合征亦曾見于各種癌腫,感染和接觸某些毒素以后(表130-5).惡性或急性骨髓纖維化(通常是一種變異型)呈迅速進(jìn)行性惡化的病程,事實(shí)上這可能是真正的巨核細(xì)胞白血病.

典型的特發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病高峰在50~70歲,從估計(jì)的發(fā)病時(shí)起算中位存活期為10年.根據(jù)G6PD同工酶和染色體異常的研究,提示本病發(fā)生了異常的髓系干細(xì)胞的克隆增生.通過對骨髓移植后的骨髓成纖維細(xì)胞的研究分析,已證實(shí)骨髓成纖維細(xì)胞不是從同一造血細(xì)胞系中產(chǎn)生的,因而一般認(rèn)為本病的主要特點(diǎn)是屬于對原發(fā)病的反應(yīng)性表現(xiàn)的一種并發(fā)癥.