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慢性良性中性粒細胞減少癥

慢性良性中性粒細胞減少癥(chronic benign neutropenia，CBN)為一組病因不明的異原性疾病，又稱為原發性中性粒細胞減少癥、家族性中性粒細胞減少癥、先天性中性粒細胞減少癥和慢性再生低下性中性粒細胞減少癥。可為先天性,也可為獲得性,表現為持續數月至數年中性粒細胞減少而無其他原發疾病。

病因尚不清楚，抗中性粒細胞抗體陽性和陰性病兒均可發病，抗中性粒細胞抗體主要由IgG組成(80%～100%)，其臨床意義還不明了。

CBN是4歲內嬰幼兒最常見的中性粒細胞減少類型，90%發生于14個月內。臨床表現可為嬰兒嚴重的感染，也可無任何癥狀。感染如蜂窩組織炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶爾可發生腦膜炎和敗血癥。病原菌主要為革蘭陽性菌。中性粒細胞計數>400/mm3時，其感染發生率并不高于正常同齡兒;隨年齡增長感染發生率也會逐漸下降。

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