妊娠合并再生障礙性貧血的發病機制

再障的主要發病環節在于異常免疫反應，造血干細胞數量減少和(或)功能異常，支持造血的微環境缺陷亦介入了再障的發生發展過程。

1.異常免疫反應損傷造血干/祖細胞 多種研究表明，T淋巴細胞數量及功能的異常及其所造成細胞因子的分泌失調與再障，尤其重型再障發病密切相關，表現臨床上有些患者為做骨髓移植，先用藥物抑制免疫，用藥后，未輸骨髓前患者的造血功能即恢復;急性再障可對多種免疫抑制劑如抗淋巴細胞球蛋白環孢素等的治療有效在再障患者尤其SAA骨髓和外周血的CD8+ T淋巴細胞集落增高，T淋巴細胞數增加，其亞群CD3+CD+T淋巴細胞比例增高，而CD4+ T淋巴細胞減少，CD4+/CD8+比值降低T淋巴細胞處于激活狀態，免疫介導的再障患者有特異的，針對某些特定抗原的寡克隆T淋巴細胞的增殖，結果異常的T淋巴細胞可直接抑制骨髓細胞的生長;或分泌多種造血負調控因子，如IL-2、巨噬細胞炎癥蛋白(MIP)-1a腫瘤壞死因子αγ干擾素可抑制造血干/祖細胞造血;另外負性造血調控因子如腫瘤壞死因子，αγ干擾素產生過多可上調Fas及Fas-L途徑的凋亡，使骨髓CD34+細胞大量凋亡也是導致造血功能衰竭的重要原因。

2.造血干細胞減少或缺陷 大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發病機制之一，再障患者骨髓CD34+ 細胞明顯減少;用培養的方法證明其骨髓和血中粒-單核細胞集落生成單位(CFU-GM)、紅細胞集落生成單位(CFU-E)、巨核細胞集落生成單位(CFU-Meg)都減少，同基因造血干細胞移植成功，正常造血功能很快恢復均證實再障時干細胞的缺乏。

3.造血微環境的缺陷 造血微環境是指造血組織中支持造血勱的結構成分，造血細胞是在基質細胞形成的網狀支架中增殖和分化。體外實驗顯示再障患者骨髓基質細胞培養成纖維細胞集落生成單位(CFU-F)也減少;臨床上也有因輸入同基因骨髓不能恢復造血功能的患者也說明這些患者的病變不在干細胞。

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