胎兒水腫綜合征
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胎兒水腫綜合征
胎兒父母均為正常α基因和α0基因的雜合子即父母雙方均為(--/αα),胎兒不幸繼承了父母雙方的α0基因,即4個(gè)α基因均缺失無(wú)α鏈生成,正常胎兒HbF(α2γ2)缺如,而γ鏈自行聚合形成Hb Barts(γ4)。Hb Barts的氧親和力高,向組織釋放氧很少,導(dǎo)致胎兒窒息死亡。本病胎兒大多在妊娠30~40周時(shí)成為死胎而流產(chǎn)。或早產(chǎn)后數(shù)小時(shí)而死亡。
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