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什么是代謝性肝硬化?

作者:小康 來源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2024-01-10 閱讀:

遺傳和代謝疾病 由遺傳性和代謝性疾病的肝臟病變逐漸發(fā)展而成的肝硬化,稱為代謝性肝硬化。

1.血色病(hemochromatosis)系由鐵代謝障礙,過多的鐵質(zhì)在肝組織中沉著所引起的肝硬化。多數(shù)病例呈小結(jié)節(jié)性肝硬化,晚期病例亦可表現(xiàn)為大結(jié)節(jié)性肝硬化。臨床上主要有肝硬化、糖尿病、皮膚色素沉著及性腺萎縮等表現(xiàn),均系含鐵血黃素沉著于臟器和組織所致。

2.肝豆?fàn)詈俗冃?hepato-lenticular degeneration)或稱Wilson病,多見于青少年,由于先天性銅代謝異常,銅沉積于肝腦組織而引起的疾病,其主要病變?yōu)殡p側(cè)腦基底核變性和肝硬化,臨床上出現(xiàn)精神障礙,錐體外系癥狀和肝硬化癥狀,并伴有血漿銅藍(lán)蛋白降低,銅代謝障礙和氨基酸尿等,本病為大結(jié)節(jié)性肝硬化。

3.半乳糖血癥 為嬰幼兒及少年疾病。由于肝細(xì)胞和紅細(xì)胞內(nèi)缺乏半乳糖代謝所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰轉(zhuǎn)換酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆積在肝細(xì)胞,造成肝臟損害,并可致肝硬化,此病多屬小結(jié)節(jié)性肝硬化。其臨床表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉、營養(yǎng)不良、黃疸、腹水、白內(nèi)障、智力遲鈍、半乳糖血癥、半乳糖尿和氨基酸尿等。

4.纖維性囊腫病或粘稠液阻塞癥(mucoviscidosis)肝臟常有脂肪變和纖維化,膽道被嗜酸粘液阻塞而發(fā)生淤膽、膽管擴(kuò)張和扭曲。肝臟多呈大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化。少數(shù)病例可有門靜脈高壓癥和食管靜脈曲張出血。

否 5.α1-抗胰蛋白酶缺乏癥 α1-抗胰蛋白酶是由肝臟合成的低分子糖蛋白,占血清α1-球蛋白80%~90%。本癥多見于小兒,偶見于成人,其發(fā)病機(jī)理還不清楚,臨床表現(xiàn)為慢性肝炎、肝硬化,其病理表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)性肝硬化。

6.糖原貯積病 只有第4型糖原貯積病(又名Andeon病)伴有肝硬化,多見于兒童。由于缺乏淀粉-(1,4,1,6)-轉(zhuǎn)葡萄糖苷酶而致肝細(xì)胞內(nèi)有大量糖原貯積。臨床表現(xiàn)肝呈大結(jié)節(jié)狀進(jìn)行性腫大,常伴有脾腫大、黃疸和腹水,因肝硬化病變呈進(jìn)行性加重,最后可有肝功能衰竭。

7.酪氨酸代謝紊亂癥 或稱酪氨酸血癥(tyrosinemia)是由酪氨酸代謝紊亂所引起。肝硬化,低磷酸血癥引起的佝僂病,多發(fā)性腎小管回吸收缺陷,血和尿中酪氨酸濃度增高為其臨床特征。