重癥肌無(wú)力的治療方法

1.膽堿酯酶抑制劑：是多數(shù)患者的主要治療藥物。首選藥物為溴化吡啶斯的明，口服量新生兒每次5mg，嬰幼兒每次10～15mg，年長(zhǎng)兒20～30mg，最大量每次不超過(guò)60mg，每日3-4次。根據(jù)癥狀控制的需求和是否有毒蕈堿樣不良反應(yīng)發(fā)生，可適當(dāng)增減每次劑量與間隔時(shí)間。

2.糖皮質(zhì)激素：基于自身免疫發(fā)病機(jī)理，各種類型MG均可使用糖皮質(zhì)激素。長(zhǎng)期規(guī)則應(yīng)用可明顯降低復(fù)發(fā)率。首選藥物潑尼松，1～2mg/(kg·d)，癥狀完全緩解后再維持4～8周，然后逐漸減量達(dá)到能夠控制癥狀的最小劑量，每日或隔日清晨頓服，總療程2年。要注意部分患者在糖皮質(zhì)激素治療頭1～2周可能有一過(guò)性肌無(wú)力加重，故最初使用時(shí)最好能短期住院觀察，同時(shí)要注意皮質(zhì)激素長(zhǎng)期使用的副作用。

3.胸腺切除術(shù)：對(duì)于藥物難控制病例可考慮胸腺切除術(shù)。血清抗Arh-R抗體滴度增高和病程不足兩年者常有更好療效。

4.大劑量靜脈注射丙種球蛋白(1VIG)和血漿交換療法：部分患者有效，但兩者價(jià)格均昂貴，且一次治療維持時(shí)間短暫，需重復(fù)用藥以鞏固療效，故主要試用于難治性MG或MG危象的搶救。IVIG劑量按400mg/(kg·d)，連用5天。循環(huán)中抗Arh-R抗體滴度增高者可能有更佳療效。

5.肌無(wú)力危象的識(shí)別與搶救：治療過(guò)程中患兒可發(fā)生兩種肌無(wú)力危象：

(1)重癥肌無(wú)力危象：因治療延誤或措施不當(dāng)使MG本身病情加重，可因呼吸肌無(wú)力而呼吸衰竭。注射新斯的明能使癥狀迅速改善。

(2)膽堿能危象：因膽堿酯酶抑制劑過(guò)量引起，除明顯肌無(wú)力外，尚有前述嚴(yán)重毒蕈堿樣癥狀。采用騰喜龍lmg肌注，膽堿能危象者出現(xiàn)癥狀短暫加重，重癥肌無(wú)力危象者會(huì)因用藥而減輕。

6.禁用藥物：氨基醣甙類抗生素、普魯卡因胺、心得安、奎寧等藥物有加重患兒神經(jīng)肌接頭傳遞障礙的作用，甚至呼吸肌嚴(yán)重麻痹，應(yīng)禁用。