自身免疫性溶血性貧血的病因有哪些?

自身免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細(xì)胞功能異常亢進(jìn)、產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體、使紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血。有時(shí)紅細(xì)胞的破壞能被骨髓紅細(xì)胞生成所代償，臨床上不發(fā)生貧血，即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測(cè)及抗自身紅細(xì)胞抗體(AI)，而無(wú)明顯溶血跡象。當(dāng)機(jī)體既產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞抗體，又產(chǎn)生抗自身血小板抗體(甚至白細(xì)胞抗體)，進(jìn)而同時(shí)出現(xiàn)貧血和血小板減少(或全細(xì)胞減少)時(shí)，稱(chēng)之為Eva.

本病臨床表現(xiàn)多端，溫抗體型AIHA多為慢性起病，易于反復(fù)，部分患者有急性發(fā)作史，發(fā)作期間可見(jiàn)畏寒、發(fā)熱、黃疸、腰背酸痛等，血紅蛋白尿常見(jiàn)于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿，少見(jiàn)于冷凝集素病，病情常反復(fù)，后期不易控制。

自身免疫性溶血性貧血的病因有：

1、 原發(fā)AIHA 無(wú)明確病因的AIHA為原發(fā)性AIHA。國(guó)內(nèi)報(bào)道占39.7%～58.7%

2、 繼發(fā)AIHA AIHA可繼發(fā)于下列疾病：

(1)、 自身免疫性疾病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮癥、潰瘍性結(jié)腸炎、重癥肌無(wú)力 、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關(guān)性純紅細(xì)胞再生 障礙、自身免疫性肝病等。

(2)、 腫瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、漿細(xì)胞病、組織細(xì)胞增生癥、某些實(shí)體瘤等。

(3)、 感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結(jié)核、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、梅毒等。

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