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多發(fā)性肌病的臨床表現(xiàn)

多發(fā)性肌病起病多隱襲，病情于數(shù)周或數(shù)月發(fā)展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕見。肌無力是主要癥狀，病人下蹲、起立、舉臂、平臥位抬頭、翻身、正坐、發(fā)音、吞咽均感困難。部分病人肢體遠(yuǎn)端肌肉也受累，表現(xiàn)前臂、手、小腿、足無力。體檢可見有肌力低下，25%患者肌肉有壓痛。晚期可出現(xiàn)肌萎縮。罕見的暴發(fā)型表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭。

除肌肉、內(nèi)臟系統(tǒng)亦可受累，尸檢資料近1/4口才有心肌炎，臨床表現(xiàn)為心電圖異常、心律失常、心力衰竭等。5%～10%口才發(fā)生間質(zhì)性肺纖維化，出現(xiàn)肺功能障礙、氣短。嚴(yán)重咽下困難，可導(dǎo)致吸入性肺炎。全身表現(xiàn) 可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。

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