噬血細(xì)胞綜合征--再障綜合征

噬血細(xì)胞綜合征可發(fā)生于包括免疫缺陷、惡性腫瘤及感染在內(nèi)的多種疾病，其中感染以病毒最常見如EBV、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒等。1/3的噬血細(xì)胞綜合征患者骨髓增生低下，多見纖維組織增生，全血細(xì)胞減少見于70%的患者。與經(jīng)典AA不同，此病患者多有發(fā)熱、虛弱等全身癥狀，外周血細(xì)胞減少常伴肝脾淋巴結(jié)腫大、皮疹及肺浸潤(rùn)。治療重點(diǎn)為控制原發(fā)病，環(huán)胞菌素A對(duì)T細(xì)胞介導(dǎo)的造血衰竭者有肯定療效。