慢性特發(fā)性骨髓纖維化

慢性特發(fā)性骨髓纖維化指骨髓中纖維組織增生，可見(jiàn)于多種非惡性及惡性疾病。非惡性病中有感染(結(jié)核、組織胞漿菌病)、風(fēng)濕病(系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病)、腎骨營(yíng)養(yǎng)不良、維生素D缺乏、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)或減退、放射、灰色血小板綜合征、Gaucher病、Paget病、苯中毒等。惡性病中以惡性血液病為主如急、慢性白血病等(AML、ALL、CMPD、急性骨髓纖維化、毛細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥、骨髓增生異常綜合征等 )、癌瘤(乳腺癌、肺癌、胃癌、前列腺癌 )骨髓轉(zhuǎn)移。有病因?yàn)槔^發(fā)性，無(wú)病因?yàn)樵l(fā)性骨髓纖維化。

纖維化前期：(1)臨床上無(wú)或輕度脾或肝腫大，輕度貧血、輕至中度白細(xì)胞增多和輕至明顯血小板增多;(2)形態(tài)學(xué)上有無(wú)或輕度幼粒幼紅細(xì)胞血象，無(wú)或輕度紅細(xì)胞形態(tài)不一，少許淚滴狀紅細(xì)胞;(3)BM增生，中性粒細(xì)胞增生，巨核細(xì)胞增生和不典型(巨核細(xì)胞聚集、核異常分葉、裸核)，無(wú)或極微網(wǎng)硬蛋白纖維化。

纖維化期：(1)臨床上中度至明顯脾腫大和肝腫大，中度至明顯貧血，白細(xì)胞低、正?；蛟龈撸“鍦p少、正?；蛟龆?(2)形態(tài)學(xué)上顯示幼粒幼紅細(xì)胞血象，紅細(xì)胞明顯形態(tài)學(xué)不一和淚滴狀紅細(xì)胞;(3)BM細(xì)胞增生低下，網(wǎng)硬蛋白和或膠原纖維化，血竇擴(kuò)張有竇內(nèi)造血，巨核細(xì)胞增生和異常明顯(巨核細(xì)胞聚集、核異常分葉核、裸核)，以及新骨形成(骨硬化)。