遺傳性球形紅細胞增多癥的并發(fā)癥

1.造血危象：大多數(shù)HS在其疾病過程中可發(fā)生各種造血危象加重貧血。

(1)溶血危象：最常見，癥狀輕微常無顯著臨床意義，病程呈自限性，一般繼發(fā)于各種感染所致的單核巨噬細胞系統(tǒng)功能一過性增強。

(2)再障危象：少見癥狀重，可危及生命常需要輸血臨床特征為骨髓紅系增生低下網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低該危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入紅系祖細胞而抑制其增生分化微小病毒B19感染的征象為流感樣綜合征和臉頰潮紅綜合征(表現(xiàn)為臉部、軀干和四肢出現(xiàn)紅色斑丘疹)。微小病毒B19具有傳染性，且對胎兒有危害，因此發(fā)生再障危象者應隔離，尤其要避免接觸孕婦微小病毒B19感染后可獲得持續(xù)免疫。

(3)巨細胞貧血危象：當飲食中葉酸供給不足或機體對葉酸需求增加，如反復溶血、妊娠等而沒有及時補充時，可出現(xiàn)巨幼細胞貧血。

2.膽囊結(jié)石：超過一半的HS患有膽紅素性膽囊結(jié)石癥，10～30歲發(fā)病率最高(55%～75%)，30歲以后的發(fā)病率與普通人群相同,10歲以下的兒童發(fā)病率低于5%，最年輕的患者僅3歲。

3.其他：少見的并發(fā)癥為下肢復發(fā)性潰瘍、慢性紅斑性皮炎和痛風脾切除后可痊愈。下肢潰瘍的形成可能與紅細胞變形性降低血流淤滯有關而痛風的發(fā)生可能由于細胞轉(zhuǎn)換加快，少數(shù)老年輕型HS可發(fā)生髓外造血性腫塊尤其喉部腫塊多見脾切除后腫塊可發(fā)生脂肪變性(fatty metamorphosis)但很少消退。個別患者可合并脊髓脫髓鞘病智力遲鈍和家族性心肌病。HS合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病者主要見于錨蛋白缺乏者。