進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的介紹

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(progressive muscula dystrophy，PMD)是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開(kāi)始的兩側(cè)對(duì)稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無(wú)力和萎縮，個(gè)別病例尚有心肌受累。有人報(bào)道進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良約占神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的29.4%，是神經(jīng)肌肉疾病中最多見(jiàn)的一種。

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，是一種隨著年齡增長(zhǎng)，肌肉逐漸萎縮，使行動(dòng)能力漸漸消失直至完全喪失生活自理能力的疾病。患者最終只能眼睜睜地等待著自己由于心肌衰竭而死亡，國(guó)際醫(yī)學(xué)界形象地稱之為/漸冰人/。

目前進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良尚無(wú)特效療法，臨床可采用中西醫(yī)結(jié)合的方法治療、探索。西藥多試用加蘭他敏、三磷酸腺苷等。中藥在辨證施治應(yīng)重用黃芪，加用制馬錢(qián)子。因黃芪既能益氣，又可升陽(yáng)，對(duì)四肢痿弱不用，抬舉不能之癥尤為適宜。而馬錢(qián)子則能開(kāi)通經(jīng)絡(luò)，透達(dá)關(guān)節(jié)，據(jù)現(xiàn)代藥理研究，該藥能興奮脊髓、延髓、大腦皮層，增強(qiáng)骨骼肌緊張度，改善本病的肌肉無(wú)力狀態(tài)。