原發(fā)性骨髓纖維化癥的病理生理

細(xì)胞遺傳學(xué)研究證實(shí)原始纖維組織并不來(lái)自骨髓干細(xì)胞。纖維組織增生同時(shí)與骨髓增殖過(guò)渡活躍有關(guān)，因?yàn)樗粌H見(jiàn)于骨髓，也見(jiàn)于肝脾等髓外造血灶的周?chē)?。?dāng)骨髓功能紊亂時(shí)，膠原纖維與巨核細(xì)胞及血小板相接觸，導(dǎo)致血小板衍化的生長(zhǎng)因子(PDGF)及轉(zhuǎn)變生長(zhǎng)因子B(TGE-B)的釋放，后二者均可刺激原纖維細(xì)胞的分裂和增殖。由此說(shuō)明骨髓纖維化同時(shí)伴有多量巨核細(xì)胞及其前期細(xì)胞的原由?，F(xiàn)都認(rèn)為肝、脾、淋巴結(jié)內(nèi)髓樣化生不是骨髓纖維化的代償作用，而系骨髓增殖癥的另一表現(xiàn)。

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