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真性紅細(xì)胞增多癥概述

真性紅細(xì)胞增多癥(polycythemia vera PV)是一種原因未明的造血干細(xì)胞克隆性疾病屬骨髓增殖性疾病范疇。臨床以紅細(xì)胞數(shù)及容量顯著增多為特點(diǎn)出現(xiàn)多血質(zhì)及高黏滯血癥所致的表現(xiàn)常伴脾大。PV起病隱襲，進(jìn)展緩慢，晚期可發(fā)生各種轉(zhuǎn)化。PV的發(fā)病機(jī)制尚未闡明，但已知紅細(xì)胞生成素(EPO)和發(fā)病無(wú)關(guān)其血清EPO水平降低或低至無(wú)法檢測(cè)病理上病變主要累及骨髓、脾及肝健康搜索骨髓中紅細(xì)胞系明顯增多健康搜索，晚期脾肝常并有髓樣化生火罐網(wǎng)部分患者形成門靜脈高壓癥臨床特征包括多血質(zhì)、高血壓脾大及血栓栓塞，少數(shù)有頑固性皮膚瘙癢。診斷PV主要根據(jù)多次外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白明顯升高，前者≥6.5×1012/L(男)或≥6×1012/L(女)后者≥180g/L(男)或≥170g/L(女)紅細(xì)胞容量測(cè)定有重要診斷價(jià)值>39ml/kg(男)或>27ml/kg(女)即為紅細(xì)胞增多的標(biāo)準(zhǔn)。外周血中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色，積分>100有重要診斷意義。必須強(qiáng)調(diào)在診斷前務(wù)必除外繼發(fā)性及相對(duì)性紅細(xì)胞增多癥，PV的經(jīng)典治療為定期放血目標(biāo)為血細(xì)胞比容維持于42%～45%優(yōu)點(diǎn)為白血病轉(zhuǎn)化率最低但血栓栓塞性并發(fā)癥多。放、化療均可有效控制病情，減少血栓栓塞，但遠(yuǎn)期白血病轉(zhuǎn)化率較高，32P治療應(yīng)用大大減少。干擾素治療的反應(yīng)率達(dá)60%遠(yuǎn)期療效正在觀察之中。PV的自然中數(shù)生存期為1.5年各種治療后其中數(shù)壽命為10～15年。

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