進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥，是一種由嬰幼兒時(shí)期發(fā)病的隱性或顯性的遺傳病。以多發(fā)于四肢的進(jìn)行性肌無力、對稱近端肌萎縮以及患肢假性肥大為臨床特征。這種病例有明顯的家族傾向，雖呈緩慢發(fā)展趨勢，但人們預(yù)防病變后果意識(shí)往往較差。目前中醫(yī)、西醫(yī)對本病都缺乏有效的控制方法，而按摩治療也僅僅能起一定的緩解麻痹、維持肌力、預(yù)防攣縮、推遲惡化的作用。

此病診斷標(biāo)準(zhǔn)的5種癥狀

① 癥狀表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的肢體無力，多為兩側(cè)對稱，由四肢近端開始并逐漸向外發(fā)展蔓延。

② 有假性肌肥大出現(xiàn)，即患肢雖見豐滿充盈，但無纖維抽動(dòng)，腱反射減弱或消失，皮膚感覺正常。

③ 其病變有持續(xù)發(fā)展但進(jìn)展緩慢的特點(diǎn)。

④ 有類似家族史的遺傳特點(diǎn)。

⑤ 血清醛縮酶及肌酸磷酸激酶等活力增高，骨骼肌活體組織檢查異常等。

以上幾種情況都可作為輔診的依據(jù)。