陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)--再障綜合征
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)--再障綜合征
AA和PNH關(guān)系密切,可同時(shí)或先后發(fā)生于同一患者。骨髓衰竭多見于年輕PNH者占58%,PNH患者30%有AA前驅(qū)病史,AA經(jīng)過有效的免疫抑制劑治療數(shù)月至數(shù)年后可轉(zhuǎn)化為PNH。此外,兩者具有相同的臨床與病理學(xué)特征:全血細(xì)胞減少、骨髓增生低下、發(fā)病呈地域性(亞洲高發(fā))、病生理分類都?xì)w于骨髓衰竭(BMF),都對免疫抑制治療有效。