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血小板減少分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性者因其最早見癥為皮膚紫癜，故稱之為原發(fā)性(特發(fā)性)血小板減少性紫癜，繼發(fā)性血小板減少癥可繼發(fā)于藥物、惡性腫瘤、感染、電離輻射等多種原因之后。甲亢出現(xiàn)血小板減少癥自然也屬于后者的范疇，其特點(diǎn)是在甲亢癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)皮膚紫癜。

近年來醫(yī)學(xué)專家通過動物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，如果促使缺血心肌組織周圍生成新的血管，建立有效的側(cè)支循環(huán)，即能改善心肌的缺血狀態(tài)，從而有效促進(jìn)病變的好轉(zhuǎn)。因而，在缺血心肌區(qū)域建立側(cè)支循環(huán)--血管新生，成了近年來國內(nèi)外心血管專家的研究熱點(diǎn)。

雜合子(β+)珠蛋白生成障礙性貧血患者又稱靜止型或微型β珠蛋白生成障礙性貧血，因?yàn)榇蠖鄶?shù)患者無貧血或其他癥狀，多在普查、家系調(diào)查或合并其他疾病進(jìn)行檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。查血或可發(fā)現(xiàn)少數(shù)靶形紅細(xì)胞、紅細(xì)胞滲透脆性輕度降低、HbA2輕度增多。少數(shù)患者可有貧血尤其當(dāng)合并妊娠…

由骨髓造血組織中的巨核細(xì)胞產(chǎn)生。多功能造血干細(xì)胞在造血組織中經(jīng)過定向分化形成原始的巨核細(xì)胞，又進(jìn)一步成為成熟的巨核細(xì)胞。成熟的巨核細(xì)胞膜表面形成許多凹陷，伸入胞質(zhì)之中，相鄰的凹陷細(xì)胞膜在凹陷深部相互融合，使巨核細(xì)胞部分胞質(zhì)與母體分開。最后這些被細(xì)胞膜包圍的與…

純合子(β0)球蛋白生成障礙性貧血患兒出生時(shí)正常，出生數(shù)月后，HbF逐漸被HbA(α2β2)替代，患兒出現(xiàn)貧血，呈進(jìn)行性加重，可有發(fā)熱、納差、腹瀉、黃疸、肝、脾逐漸腫大。3～4歲時(shí)表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，精神萎靡，面無表情，體弱無力。

(1)腎臟疾病：腎臟疾病繼發(fā)性紅細(xì)胞增多尤以腎癌為最多其次還有多囊腎腎盂積水腎良性腺瘤、腎肉瘤腎結(jié)核等繼發(fā)性腎臟腫瘤及腎臟移植也有繼發(fā)性紅細(xì)胞增多的報(bào)道。

繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥主要由于組織缺氧，致紅細(xì)胞生成素的分泌代償性增多;或由于發(fā)生可以產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素的良性或惡性腫瘤以及服用促使紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生增多的激素制劑。新生兒可由經(jīng)胎盤輸血或臍帶結(jié)扎過晚引起。癥狀輕重不等，視原發(fā)病而異。除紅細(xì)胞增多外，白細(xì)胞和血小板多正…

1.α球蛋白生成障礙性貧血出生時(shí)即可貧血，臨床表現(xiàn)為輕～中度的慢性貧血，伴有黃疸、肝脾腫大。繼發(fā)感染、服用氧化劑藥物可加重HbH的不穩(wěn)定性而促發(fā)溶血。合并妊娠可加重貧血。患者的發(fā)育一般不受影響，骨骼改變也不明顯。

1.α珠蛋白生成障礙性貧血多數(shù)患者在病情穩(wěn)定時(shí)不需要治療，當(dāng)貧血加重時(shí)，應(yīng)注意排除誘發(fā)因素如感染、服用氧化劑藥物(磺胺類、亞硝酸鹽類、氯喹等)，必要時(shí)給予輸濃縮紅細(xì)胞。對嚴(yán)重貧血及巨脾、肝功能亢進(jìn)者，可行脾切除術(shù)。因脾是本病紅細(xì)胞破壞場所，故手術(shù)效果較好。

腎臟病變是多發(fā)性骨髓瘤比較常見而又具特征性的臨床表現(xiàn)。由于異常單克隆免疫球蛋白過量生成和重鏈與輕鏈的合成失去平衡，過多的輕鏈生成，相對分子質(zhì)量僅有23000的輕鏈可自腎小球?yàn)V過，被腎小管重吸收，過多的輕鏈重吸收造成腎小管損害此外，高鈣血癥、高尿酸血癥高黏滯綜合征、…

2.紅細(xì)胞生成素(促紅素)基因重組EPO,較嚴(yán)重的貧血及內(nèi)源性EPO水平較低者效果較好。劑量為100～150U/kg體重，每周3次皮下注射，然后根據(jù)血紅蛋白及HCT水平進(jìn)行劑量調(diào)整。有效者需注意高血壓和血栓形成等并發(fā)癥。紅細(xì)胞生成素可以使部分貧血者獲暫時(shí)緩解，療程至少持續(xù)1～2個(gè)月。輕…

Ⅱ型：粒細(xì)胞的無效生成，骨髓中粒細(xì)胞生成后壽命短，在釋放前即被破壞。骨髓粒系雖可有代償性增生，但成熟后細(xì)胞仍然減少。

膽紅素主要由血紅蛋白轉(zhuǎn)化而來，一克血紅蛋白能生成34mg膽紅素。正常人每日生成膽紅素250～350mg，其中80%～85%來自血液循環(huán)中衰老的紅細(xì)胞，其余15%～20%來自骨髓和肝臟，稱為旁路膽紅素。

無效性血小板生成：該病常見于部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血患者，表現(xiàn)為血小板減少，有的患者有出血傾向，有的表現(xiàn)為全血減少，骨髓巨核細(xì)胞正常甚至增加，因此為無效性血小板生成。隨著巨幼貧的治療，血小板可恢復(fù)正常。

繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥可由于以下原因所致：1.生理性紅細(xì)胞生成素適度增加，如動脈低氧血癥(高海拔、慢性肺部疾病、心血管分流、過度肥胖、體位性低氧血癥)、血紅蛋白釋放異常(遺傳性高氧親和性血紅蛋白、先天性紅細(xì)胞2，3-DPG降低、吸煙者紅細(xì)胞增多癥)、組織代謝受到干擾(鈷中毒)…

甲亢出現(xiàn)血小板減少癥屬于繼發(fā)性血小板減少癥，其特點(diǎn)是在甲亢癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)皮膚紫癜。甲亢引起血小板減少發(fā)生的原因可以分為兩個(gè)方面：

患者父母中一方是α0珠蛋白生成障礙性貧血性狀(--/αα)，另一方是α+珠蛋白生成障礙性貧血性狀(αα/-α)，患者自父母雙方繼承了異常α基因(-/-α)導(dǎo)致了血紅蛋白H病。本病患者僅能生成少量α珠蛋白鏈，α/β鏈合成…

紅細(xì)胞生成素可有效刺激患者紅系造血細(xì)胞增生分化及促進(jìn)血紅蛋白合成。提高血細(xì)胞比容和紅細(xì)胞數(shù)，減少輸血或完全代替輸血。治療初期常用劑量為50～150U/kg每周3次以后逐漸減至12.5～25U/kg，治療到血細(xì)胞比容達(dá)到33%～35%為宜，多于2～3個(gè)月內(nèi)見效EPO應(yīng)用時(shí)應(yīng)注意補(bǔ)充鐵，國外報(bào)…

血液是血管中流動著的粘稠液體，分為液體成分和有形成分。液體成分指血漿(50～60%)，有形成分指血細(xì)胞(40～50%)。從胎兒期開始就開始生成原始的血細(xì)胞，出生后骨髓成為唯一的造血器官。血液細(xì)胞主要指紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板以及各種免疫細(xì)胞。紅細(xì)胞主要運(yùn)輸氧和二氧化碳，緩沖…

繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的患者，是血液中的紅細(xì)胞多了，那末在獻(xiàn)成份血的時(shí)候，可否將多余的紅細(xì)胞獻(xiàn)出去一部分呢，這樣不是既為獻(xiàn)血事業(yè)做出了貢獻(xiàn)，又緩解了患者身體中紅細(xì)胞過多的癥狀。

在婚配方面，應(yīng)向患者提出醫(yī)學(xué)建議防止下一代發(fā)生純合子β0珠蛋白生成障礙性貧血。在夫妻均為雜合子β+珠蛋白生成障礙性貧血，應(yīng)對胎兒進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷，避免純合子β0珠蛋白生成障礙性貧血患兒的出生。鑒于本病缺少根治療法，預(yù)后不良，故應(yīng)提倡陽性家族史者進(jìn)行婚…

膽紅素具有抗氧化作用，能阻止低密度脂蛋白的氧化。因?yàn)檠趸揎椀牡兔芏戎鞍兹菀壮练e在血管壁上，促進(jìn)粥樣斑塊的形成，導(dǎo)致動脈粥樣硬化，引起冠狀動脈阻塞或狹窄，形成冠心病或誘發(fā)冠心病猝發(fā)。

1.α球蛋白生成障礙性貧血 出生時(shí)即可貧血，臨床表現(xiàn)為輕～中度的慢性貧血，伴有黃疸、肝脾腫大。繼發(fā)感染、服用氧化劑藥物可加重HbH的不穩(wěn)定性而促發(fā)溶血。合并妊娠可加重貧血。患者的發(fā)育一般不受影響……

人類β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海貧血（簡稱β地貧）的發(fā)生主要是由于基因的點(diǎn)突變，少數(shù)為基因缺失。基因缺失和有些點(diǎn)突變可致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點(diǎn)突變使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β＋地貧。

在婚配方面，應(yīng)向患者提出醫(yī)學(xué)建議防止下一代發(fā)生純合子β0珠蛋白生成障礙性貧血。在夫妻均為雜合子β+珠蛋白生成障礙性貧血，應(yīng)對胎兒進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷，避免純合子β0珠蛋白生成障礙性貧血患兒的出生……

α球蛋白生成障礙性貧血出生時(shí)即可貧血，臨床表現(xiàn)為輕～中度的慢性貧血，伴有黃疸、肝脾腫大。繼發(fā)感染、服用氧化劑藥物可加重HbH的不穩(wěn)定性而促發(fā)溶血。合并妊娠可加重貧血。患者的發(fā)育一般不受影響……

腎臟病變是多發(fā)性骨髓瘤比較常見而又具特征性的臨床表現(xiàn)。由于異常單克隆免疫球蛋白過量生成和重鏈與輕鏈的合成失去平衡，過多的輕鏈生成，相對分子質(zhì)量僅有23000的輕鏈可自腎小球?yàn)V過……

正常人自父母雙方各繼承一個(gè)正常β珠蛋白基因合成正常量的β珠蛋白鏈。若自父母繼承了異常β基因，則導(dǎo)致本病。自父母一方繼承一個(gè)異常β基因，從另一方繼承一個(gè)正常β基因，患者則為雜合子……

甲亢引起血小板減少發(fā)生的原因可以分為兩個(gè)方面：(1)血小板生成減少：可因甲亢代謝旺盛，能量物消耗過多，形成鐵、維生素、葉酸等營養(yǎng)物不足，進(jìn)而影響巨核細(xì)胞生成障礙而致血小板減少；亦可因過多的甲狀腺素?fù)p傷干細(xì)胞……

無效性血小板生成：該病常見于部分維生素B12或葉酸缺乏的巨幼細(xì)胞性貧血患者，表現(xiàn)為血小板減少，有的患者有出血傾向，有的表現(xiàn)為全血減少，骨髓巨核細(xì)胞正常甚至增加，因此為無效性血小板生成。隨著巨幼貧的治療，血小板可恢復(fù)正常……