某些支氣管擴(kuò)張由先天性發(fā)育缺損和遺傳因素引起

支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會(huì)誘發(fā)肺部感染。故兩者互相影響，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。

先天生發(fā)育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴(kuò)張較少見(jiàn)。支氣管先天性發(fā)育障礙，如巨大氣管-支氣管癥(trachobronchomegaly)，可能系先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。

因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位(右位心)，被稱為Kartagener綜合征。有右位心者伴支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在15%-20%，遠(yuǎn)高于一般人群，說(shuō)明該綜合征與先天性因素有關(guān)。

與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化，由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì);致分泌物潴留在支氣管內(nèi)，引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下，反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。

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