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進行性肌營養不良的病因病理

病因尚未清楚。目前多數學者認為，肌營養不良癥的發生是由于肌細胞結構和功能的異常，引起鈣離子在細胞內沉積，細胞內酶的大量外溢，線粒體氧化異常，變遷，肌纖維溶解等而致病。Duchenne型肌營養不良癥，病孩的紅細胞膜生化功能異常即為例子，病理上可見受累骨骼肌變薄、質軟、色澤變淡。光學顯微鏡下可見肌纖維粗細不勻，病變肌纖維人布于正常肌纖維之間。受累肌纖維橫紋水消失、空泡形成或淀粉樣變性、肌膜核成串排列、內移、肌梭增大而含核仁。肌質網溶解斷裂，呈堿性。殘留肌纖維間有結締組織和脂肪沉積。

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