遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血的治療

1.大劑量 維生素B6(吡哆醇) 100～200mg/d;約有不到半數(shù)的病例能減輕癥狀復(fù)發(fā)后再用維生素B6(吡哆醇)治療有時仍有效，但往往療效不如第一次有的則變?yōu)闊o效。加用左旋色氨酸有時可使維生素B6(吡哆醇)治療再有效。個別患者癥狀緩解后維持治療，一段時間可以停藥。

2.定期輸紅細(xì)胞用于貧血且用維生素B6(吡哆醇)無效者 尤其是少兒以保證其正常的生長發(fā)育。如體內(nèi)儲鐵過多病情許可者應(yīng)采用放血療法;若病情不能耐受則可給予鐵螯合劑治療。

3.本病脾切除后極易發(fā)生血栓并發(fā)癥且常為致命性的，除了由繼發(fā)的血小板增多導(dǎo)致栓塞外，還有其他致栓因素，控制血小板數(shù)和其他抗凝治療常無效因此不宜行脾切除術(shù)。