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遺傳性口形細(xì)胞增多癥

遺傳性口形細(xì)胞增多癥(hereditarystomatocytosis)是一種很少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性溶血。口形細(xì)胞在掃描電子顯微鏡下呈臼或研缽狀，血涂片干片在光學(xué)顯微鏡下，紅細(xì)胞的中心淡染區(qū)非圓形，而呈口形裂隙，故稱口形細(xì)胞。濕片在光鏡下，紅細(xì)胞有如碗形。

此種紅細(xì)胞的基本缺陷尚不完全明了，雖然一般認(rèn)為此種紅細(xì)胞形態(tài)的改變和壽命的縮短可能是由于細(xì)胞膜中蛋白質(zhì)成分的異常，但目前尚未發(fā)現(xiàn)此類細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)中的特異性改變。僅有一點(diǎn)可以肯定，即在口形細(xì)胞中，鈉離子濃度增高，鉀離子濃度減低，從而使離子泵的負(fù)荷增至6～10倍，但仍不足以代償鈉鉀的失衡狀態(tài)，紅細(xì)胞脆性增高，說(shuō)明有陽(yáng)離子通透胞膜的改變。亦有報(bào)道，有一種變異型口型細(xì)胞增多癥，其滲透脆性降低，細(xì)胞內(nèi)鈉離子中度增多，鉀離子輕度降低，亦有紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常者。

近年來(lái)發(fā)現(xiàn)口形細(xì)胞增多癥也可出現(xiàn)于谷胱甘肽缺乏癥以及多種獲得性疾病，尤多見(jiàn)于肝臟疾病。

目前尚無(wú)特效治療，對(duì)脾切除的療效不同，有些病人切脾后溶血減輕，貧血得到糾正。

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