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遺傳性口形細胞增多癥

遺傳性口形細胞增多癥(hereditarystomatocytosis)是一種很少見的常染色體顯性遺傳性溶血。口形細胞在掃描電子顯微鏡下呈臼或研缽狀，血涂片干片在光學顯微鏡下，紅細胞的中心淡染區非圓形，而呈口形裂隙，故稱口形細胞。濕片在光鏡下，紅細胞有如碗形。

此種紅細胞的基本缺陷尚不完全明了，雖然一般認為此種紅細胞形態的改變和壽命的縮短可能是由于細胞膜中蛋白質成分的異常，但目前尚未發現此類細胞膜結構中的特異性改變。僅有一點可以肯定，即在口形細胞中，鈉離子濃度增高，鉀離子濃度減低，從而使離子泵的負荷增至6～10倍，但仍不足以代償鈉鉀的失衡狀態，紅細胞脆性增高，說明有陽離子通透胞膜的改變。亦有報道，有一種變異型口型細胞增多癥，其滲透脆性降低，細胞內鈉離子中度增多，鉀離子輕度降低，亦有紅細胞脆性試驗正常者。

近年來發現口形細胞增多癥也可出現于谷胱甘肽缺乏癥以及多種獲得性疾病，尤多見于肝臟疾病。

目前尚無特效治療，對脾切除的療效不同，有些病人切脾后溶血減輕，貧血得到糾正。

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