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假肥大型進行性肌營養不良的晚期護理

假肥大型進行性肌營養不良晚期主要表現為心肺功能不全。由于呼吸肌麻痹導致肺通氣量下降，胸廓運動及肺的順應性相繼消失，早期出現CO2潴留、呼吸窘迫，心率加快，血壓升高。晚期呼吸極度困難，需要機械通氣，排出潴留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa)，可使病人保持有效通氣，以維持生命。其可供選擇的具體措施如下：

1、正壓呼吸應用人工呼吸器正壓呼吸可促進排出CO2保持肺的順應性。清醒期可間斷或連續使用，補充充分的濕潤空氣，連續使用時，壓力不要超過20cmH2O(196Pa)以減少血流回心阻力。

2、搖床通過腹部臟器的重力運動以推逼膈肌運動，改善通氣。

3、塑料筒式通氣通過包裹軀體(除頸部外)的密閉筒產生一間斷的負壓以幫助通氣，其結構與功能與"鐵肺"相似。

4、胸腹式護甲通氣器根據塑料筒式負壓通氣的原理改制的限局性輔助呼吸裝置。

5、間歇性腹部加壓呼吸器基本原理為增加腹外壓力引起膈肌上提運動，產生主動吸氣和被動呼氣。腹部外壓力通過一個與腹壁相適應的塑料扁平囊來實現。

6、氣管內插管機械呼吸終末期依賴于氣管插管后機械呼吸以維持呼吸功能。

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