皮肌炎表現(xiàn)特征

皮肌炎(dermatomyositis,DM)又稱皮膚異色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)，屬自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害。其表現(xiàn)特點是:

1、典型的皮膚損害為雙上眼瞼水腫性淡紫紅色斑，可以擴展至額、顴、頰、耳前、耳后、頸及上胸部。手指關(guān)節(jié)及肘膝關(guān)節(jié)側(cè)面可見散在扁平的紫紅色鱗屑性丘疹，具有特征性。甲周皮膚潮紅，有時可伴有甲周圍皮膚毛細血管擴張和淤點，有些病例還可見皮膚異色癥樣皮疹。

2、肌肉受累癥狀常由四肢近端橫紋肌受累開始，如上肢三角肌、下肢股四頭肌等出現(xiàn)肌無力和疼痛、壓痛或有腫脹，以后累及其他肌肉，肌肉侵犯往往和皮疹部位無關(guān)。頸椎肌、咽喉肌受累時可出現(xiàn)抬頭困難，癥狀較重時常有吞煙困難、進食時出現(xiàn)嗆咳、聲音嘶啞等。呼吸肌和心肌受累時可出現(xiàn)呼吸困難、心悸、心律不齊、甚至心力衰竭等嚴(yán)重表現(xiàn)。

3、成人病人約有10%可發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，可在本病發(fā)生之前或皮肌炎癥狀出現(xiàn)之后，或同時被發(fā)現(xiàn)，皮肌炎伴發(fā)腫瘤者預(yù)后較差。

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