骨髓增生異常綜合癥概述

骨髓增生異常綜合癥簡稱為"MDS"是一組起源于多功能造血干細胞克隆性骨髓增殖性疾病。以往稱為"白血病前期"，但經臨床觀察發現該病并不一定都發展成白血病，近年來該病有增多的趨勢，以往認為該病好發于50多歲的中老年人，近年來發現青少年病例也不少見。臨床上大多表現為全細胞減少，骨髓造血細胞增生增高伴病態造血。

多數學者認為發病原因系因化學藥物、化學物質以及放射性物質導致造血干細胞異常增殖、分化而發病。該病分為難治性貧血(RA)、難治性貧血伴環形鐵粒幼細胞增多(RAS)、難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)、轉變中的難治性貧血伴原努細胞增多(RAEB-t)、慢性粒單核細胞白血病(CMML)五個類型(WHO將慢性粒單核細胞白血病歸類到骨髓增殖性疾病，轉變中的難治性貧血伴原始細胞增多歸類到急性白血病)。

其臨床表現以貧血為主，大多數有癥狀的患者往往主訴逐漸發生疲倦、乏力、氣短和面色蒼白、口唇指甲蒼白、甚至頭暈、心悸、發熱、鼻腔、牙齦出血，約20%患者脾臟腫大，但半數患者無癥狀，在體檢或偶然發現。

實驗室檢查，血常規檢查表現為貧血、紅細胞、血紅蛋白減少者占90%，半數患者紅細胞、白細胞、血小板均減少，也有少數單純血小板減少，且見巨大紅細胞、巨大血小板、有核紅細胞等病態造血，骨髓增生正常或活躍或明顯活躍者占95%，僅小數患者增生減低，均伴有病態造血，鐵染色高于正常值

目前西藥治療骨髓增生異常綜合癥多采用支持療法、誘導分化、刺激造血、細胞因子、細胞毒藥化療、骨髓移植等方法。我國臨床工作者已把中西醫結合治療骨髓增生異常綜合癥作為主要研究課題，積極開展發病原因和藥物療效的研究工作。