認(rèn)識小兒交替性偏癱

小兒交替性偏癱(AHC)首次由Verrett和Steele報道(1971)。本病病因不清，可能與腦血管痙攣、偏癱型偏頭痛、癲癇、遺傳性、家族性有關(guān)。本病起病多在幼兒期(0～54個月)，男女均等。本病的自然病程多為慢性進行性加重，有的到20歲后自動緩解。顯性遺傳AHC可能病情較輕，40歲后偏癱發(fā)作可能停止。診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)Aicardi(1987)提出的意見簡化如下：(1)兩側(cè)交替性偏癱，反復(fù)發(fā)作。(2)可伴有其他運動異常發(fā)作，發(fā)生于偏癱同時或在間期，如肌張力不全、舞蹈征、手足徐動、共濟失調(diào)。(3)進行性腦病，包括發(fā)育遲緩認(rèn)知障礙。(4)自主神經(jīng)紊亂，見于偏癱期或獨立出現(xiàn)。(5)可伴有痙攣性癱、四肢癱。(6)起病年齡多在18個月以下。本例符合以上標(biāo)準(zhǔn)中的第1、2、4、6條。本病診斷可根據(jù)年齡、臨床表現(xiàn)、病程進展和家族史確定，同時除外煙霧病、偏癱型癲癇、偏癱型偏頭痛、線粒體病、特發(fā)性肌張力不全。(AHC)首次由Verrett和Steele報道(1971)。本病病因不清，可能與腦血管痙攣、偏癱型偏頭痛、癲癇、遺傳性、家族性有關(guān)。本病起病多在幼兒期(0～54個月)，男女均等。本病的自然病程多為慢性進行性加重，有的到20歲后自動緩解。顯性遺傳AHC可能病情較輕，40歲后偏癱發(fā)作可能停止。診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)Aicardi(1987)提出的意見簡化如下：(1)兩側(cè)交替性偏癱，反復(fù)發(fā)作。(2)可伴有其他運動異常發(fā)作，發(fā)生于偏癱同時或在間期，如肌張力不全、舞蹈征、手足徐動、共濟失調(diào)。(3)進行性腦病，包括發(fā)育遲緩認(rèn)知障礙。(4)自主神經(jīng)紊亂，見于偏癱期或獨立出現(xiàn)。(5)可伴有痙攣性癱、四肢癱。(6)起病年齡多在18個月以下。本例符合以上標(biāo)準(zhǔn)中的第1、2、4、6條。本病診斷可根據(jù)年齡、臨床表現(xiàn)、病程進展和家族史確定，同時除外煙霧病、偏癱型癲癇、偏癱型偏頭痛、線粒體病、特發(fā)性肌張力不全。

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