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什么是POEMS?

P為外周多神經(jīng)病，為對(duì)稱性雙側(cè)感覺障礙的多神經(jīng)病，感覺異常呈手套或襪型分布，深腱反射減低，無其他病理反射，顱神經(jīng)正常，無CNS癥狀，可有時(shí)神經(jīng)乳頭水腫，血中有抗外周神經(jīng)鞘磷脂的單克隆抗體。神經(jīng)癥狀類似多發(fā)性感染性多神經(jīng)炎。患者可有自主神經(jīng)障礙，如麻痹性腸梗阻、便秘、血壓高或低，腦電圖呈彌漫性發(fā)作性θ波，肌電圖符合外周神經(jīng)病。

O為臟器腫大，主要為肝或脾腫大，淋巴結(jié)也可腫大。脾活檢正常。肝活檢正常。淋巴結(jié)活檢顯示反應(yīng)性增生，可類似血管濾泡淋巴樣增生即Castleman病。

E為內(nèi)分泌病，以女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)，溢乳;男性以疼痛性乳房發(fā)育及陽(yáng)萎多見。少見有甲狀腺或腎上腺功能減退。

M為單克隆Ig增高，也可不增高或無M蛋白，但克隆以IgG型多IgA型次之，IgM少見，偶可為多克隆。輕鏈多為λ型，極少為К型。

S為皮膚病變，主要表現(xiàn)為皮膚增厚，及色素沉著類似黑棘皮病，活檢無黑棘皮病特點(diǎn)，多毛也較突出，以頰、臂及膝下部位明顯。

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