再障的分類
再障的分類
再障(AA)根據病因不同可分為特發性(占所有病例65%)、遺傳性及獲得性三大類。特發性再障是指后天獲得的但目前病因尚不清楚者,是通常所指的一類再障;遺傳性少見,包括范可尼貧血、先天性角化不良及Schwachman綜合征三類;獲得性AA臨床上不少見,某些特殊類型其臨床表現、診斷及治療與前兩類再障有所不同。
輸血繼發的再障綜合癥,免疫功能低下如兒童先天性綜合征、接受大劑量放化療的癌瘤患者以及白血病過繼免疫細胞治療時,輸入血液中的免疫活性淋巴細胞會攻擊受者的組織與器官,發生TA-GVHD,此時,全血細胞減少伴骨髓增生低下幾乎必然出現。另外值得注意的是,免疫功能正常者輸血時,如果與供血者呈HLA單倍型純合子(如一級親屬間),也可發生TA-GVHD。TA-GVHD繼發的AA對免疫抑制呈高度抗性,死亡率幾近100%。預防極為關鍵,因為輸注少量的免疫活性細胞即可發生,具體措施包括科學評價輸血后發生TA-GVHD的風險、使用白細胞過濾器、血液制品照射(2500 cGy)。