對重癥肌無力的認識

重癥肌無力在普通人群中的發病率為10~20/10萬，據有關資料分析，近十幾年來，本病的發病有明顯增加趨勢。本病可發生于任何年齡，從臨床和有關資料來看，發病年齡有兩個高峰期，一是10歲以下人群，占總發病人數的40%左右;二是20-30歲人群占總發病人數的40%左右，而且女性多于男性，男女比例為：2：3。隨著年齡的增加，重癥肌無力發病的年齡亦有改變，女性病例從20-35歲發病最多;男性從40-55歲發病最多。本病如果得不到及時診斷和治療，會使病人喪失勞動能力，生活不能自理，甚至危及生命，給家庭和社會帶來沉重的負擔。

本病發生于任何年齡，其中10-35歲最常見，女性多與男性，約2-4.5∶1。最突出的特點為受累骨胳肌的極易疲勞性,經休息后有不同程度的恢復。病情波動，朝輕夕重。多起病隱匿，常以一組肌肉開始，逐步累及它組。以顱神經支配肌首先受累最常見，眼瞼下垂、復視等為首發癥狀者占90%以上，其次為延髓肌和肢帶肌。受累肌群的范圍和程度差異很大，但次眼肌受累最多，占90%以上，其次為延髓肌，然后頸肌、肩帶肌、上肢肌、軀干肌和下肢肌群的受累或全身肌肉同時受累。不同年齡的肌無力病者，臨床表現和病程各異。兒童肌無力，幾乎100%病例以眼肌受累為主，表現為眼瞼下垂、復視及眼球運動不能。病情時好時壞或左右交替。

成年人重癥肌無力80-90%的癥者以眼瞼下垂、復視等表現為首發癥狀，多數病人在首發癥狀出現后1-2年之內逐步累及延髓肌、面肌、頸肌和四肢肌肉。少數病者始終局限于眼肌受累。有些病者以延髓肌麻痹，進食嗆咳，構音不清或四肢無力為首發癥狀，并逐步累及眼肌、延髓肌、呼吸肌等而轉化為全身肌無力。一小部分病者始終局限于延髓肌或脊髓肌無力。按檢查時病者肌無力受累的范圍可分為眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型和全身肌無力型。單純眼肌型僅表現眼瞼下垂，眼外肌運動麻痹，復視或眼球固定等癥;延髓肌型主要表現為構音難，進食嗆咳，多講話后聲音降低、咀嚼乏力，面部表情肌無力;脊髓肌型。較少見，僅表現為兩上肢或兩下肢無力;多數在四肢受累后逐發展為全身肌無力;全身肌無力型，多見于20-30歲起病的女性和40歲以后起病的男性，可急性起病，在數月內同時出現眼肌、面肌、延髓肌、頸肌及四肢肌肉無力，表現為周身酸懶、極易疲勞、進食、吞咽和翻身均有困難，也可由單純眼肌型、延髓肌型等逐步發展而成。

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