慢性先天性溶血性貧血的危象是什么?

在慢性先天性溶血性貧血病例，如紅細胞的過度破壞和骨髓紅細胞生成之間的平衡遭到破壞，可導致血紅蛋白水平迅速下降，產(chǎn)生危象。由骨髓紅細胞生成突然減低而造成的危象稱為"再生障礙性危象"，大多由人類細小病毒(parvovirus)B19型感染導致骨髓紅系生成的一過性抑制，發(fā)生率約占慢性溶貧患者的2.4%，常見于5～10歲的學齡兒患HS，海洋性貧血，PK缺乏的病例。危象的癥狀無特異性，如發(fā)熱、咽痛、咳嗽、胃腸癥狀等，4天后表現(xiàn)面色黃白加重，血紅蛋白下降，網(wǎng)織紅細胞減低，一般不累及白細胞和血小板，持續(xù)大約兩周后漸恢復。血清中出現(xiàn)IgM特異性抗體為近期感染的標志，后出現(xiàn)IgG抗體。一次感染可終身免疫。如骨髓紅細胞生成正常，由紅細胞的破壞突然增加而引起的危象稱為"溶血危象"，可能由某些原因如感染、過勞等因素造成脾活性增強所致，此時黃疸加重，貧血加重，網(wǎng)織紅細胞上升，脾肝腫大，經(jīng)數(shù)日而恢復。此外尚有合并葉酸缺乏而產(chǎn)生的巨幼細胞性危象，但發(fā)生緩慢，且與感染無關。