粒細(xì)胞缺乏癥的病因病機(jī)

大多數(shù)白細(xì)胞減少癥患者表現(xiàn)為粒細(xì)胞，主要是中性粒細(xì)胞比例降低(或絕對值<1.5×109/ L)，故亦稱粒細(xì)胞減少癥。若絕對值<0.5×109/ L，稱為粒細(xì)胞缺乏癥(白細(xì)胞計數(shù)<2.0×109/ L)，該病大多患者為繼發(fā)性的，仔細(xì)詢問病史和臨床檢查，可找到明確的病因，其病因和發(fā)病機(jī)理分以下五類：

(1)粒細(xì)胞增生減少：多見于感染(細(xì)菌、病毒、立克次體或原蟲);化學(xué)因素(達(dá)到一定劑量的藥物，如抗腫瘤藥----環(huán)磷酰胺);物理因素(X射線，y射線，中子流等);化學(xué)毒物(苯);個體對某些藥物過敏者(保太松，氯丙嗪，撲爾敏，磺胺，氯霉素，銻劑等)。

(2)粒細(xì)胞成熟障礙：再生障礙性貧血等。

(3)粒細(xì)胞存活時間縮短：感染，炎癥，脾功能亢進(jìn)或使用某些藥物等。

(4)粒細(xì)胞分布異常：由于機(jī)體過敏、病毒血癥、溶血或血液動力學(xué)改變引起細(xì)胞異常遷移(循環(huán)池--邊緣池)。

(5)以上四種病因的不同復(fù)合：多見于敗血癥，淋巴瘤和白血病。

另外，本病通過血象和骨髓象的檢查，即可確診。骨髓象呈正?；蜉p度增生，粒細(xì)胞增生不良或成熟障礙，伴粒細(xì)胞形態(tài)異常。確診后作如下檢查了解其發(fā)病機(jī)理：(1)腎上腺素試驗(yàn)(1：1000，檢查遷移異常);(2)骨髓干細(xì)胞體外培養(yǎng)(觀察干細(xì)胞增殖缺陷);(3)血清溶菌酶測定(觀察外周血中性粒細(xì)胞破壞程度);(4)抗血細(xì)胞抗體測定(觀察機(jī)體免疫功能異常性損害);(5)粒細(xì)胞壽命測定(用二異丙基氟磷酸鹽---- DF32P同位素標(biāo)記粒細(xì)胞，觀察粒細(xì)胞壽命)。