進(jìn)行性脊肌萎縮癥狀體征
進(jìn)行性脊肌萎縮癥狀體征
進(jìn)行性脊肌萎縮的主要病變部位在脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和錐體束,發(fā)病年齡多數(shù)在40~50歲之間,男性多于女性,常常是緩慢進(jìn)展。存活期較長(zhǎng),一般在5年以上,少數(shù)病人甚至存活20年以上,后期病人常死于營(yíng)養(yǎng)障礙、肺部感染等并發(fā)癥。
進(jìn)行性脊肌萎縮癥病變部位在下位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,也多為散發(fā)病例,病程歷時(shí)數(shù)月~2年。該病病因不清,除了中毒學(xué)說、慢病毒學(xué)說等以外,還有發(fā)現(xiàn)雄激素受體基因突變與該病有一定的關(guān)系。其癥狀表現(xiàn)在:
(1)發(fā)病年齡約30歲,稍早于ALS,男性多見;
(2)擊襲起病,表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)等肢體下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能缺損癥狀體征;首發(fā)癥狀常為一手或雙手小肌肉萎縮、無(wú)力,逐漸累及前臂、上臂和肩胛帶肌,從下肢開始萎縮者少見,遠(yuǎn)端萎縮明顯,肌張力和腱反射減低,無(wú)感覺障礙,括約肌功能不受累。
(3)波及堅(jiān)水發(fā)生延水麻痹者存活時(shí)間短,常死于肺感染。
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