脊髓空洞癥的病因?qū)W
脊髓空洞癥的病因?qū)W
脊髓空洞癥是累及脊髓的慢性進(jìn)行性疾患,屬先天性發(fā)育性脊髓異常,內(nèi)有空洞形成。臨床特點(diǎn)是肌肉萎縮,相應(yīng)節(jié)段痛溫覺(jué)消失,觸覺(jué)和本體覺(jué)相應(yīng)保留,肢體癱瘓及營(yíng)養(yǎng)障礙等。
Greenfield強(qiáng)調(diào)脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞,由頸段上下延伸許多節(jié)段,應(yīng)看作與脊髓中央管單純囊腫不同,空洞積水更適用于后者,認(rèn)為本病是脊髓背中線發(fā)育畸形的結(jié)果,空洞腔可與中央管交通,空洞內(nèi)襯可見(jiàn)室管膜細(xì)胞,囊內(nèi)液與CSF類似。也有人認(rèn)為本病因膠質(zhì)細(xì)胞增殖,其中心部壞死形成空洞。
空洞多限于頸髓,可伸延脊髓全長(zhǎng),在不同節(jié)段,截面積不同,在頸髓、頸膨大達(dá)最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合,囊腫緩慢擴(kuò)大累及兩側(cè)更多灰質(zhì)和白質(zhì),有時(shí)脊髓實(shí)質(zhì)只剩下狹窄邊緣,神經(jīng)組織退變消失。空洞可伸延至延髓,罕有到腦髓者。