純紅細胞再障的臨床表現(xiàn)
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純紅細胞再障的臨床表現(xiàn) 純紅細胞再障起病急,常呈自限性。可能發(fā)生在原有溶血性貧血患者和其他貧血患者,也偶發(fā)生在正常人。常表現(xiàn)為突發(fā)高熱(或低熱),或突發(fā)嚴重貧血,體檢主要為貧血的改變,原有溶血性疾病所致的黃疽可減輕,肝脾多腫大,很少有出血的發(fā)生。 外周血主要為血紅蛋白降低,可為重度或極重度貧血,為正細胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細胞減少甚至為o,白細胞及血小板正常。骨髓象:如在病程的早期檢查骨髓則可見有核紅細胞減少,只能看到晚期的紅細胞,而看不到原始和早幼紅細胞,數(shù)日后則可發(fā)現(xiàn)巨大原始紅細胞,體積非常大,胞休圓形或橢圓形,胞漿豐富,呈深藍色,無顆粒,胞核圓形,呈紫紅色并有核仁,整個細胞形態(tài)類似原始紅細胞。隨時間推移,順序出現(xiàn)典型的原始紅細胞,早幼紅細胞、中幼紅細胞和晚幼紅細胞。一般7~14/d骨髓中各階段有核紅細胞的比例恢復(fù)正常。血象也隨骨髓的變化而相應(yīng)出現(xiàn)網(wǎng)織紅細胞及血紅蛋白上升。從該病發(fā)展過程中各個階段有核紅細胞比例變化看,病程初期可能是干細胞向紅系分化突然停止,而原有紅系細胞仍向下分化成熟,使原始紅細胞分化成早幼紅細胞、中幼紅細胞,直到晚幼紅細胞等,但因無原始紅細胞的來源,故在發(fā)病初期,骨髓中僅能看列晚幼紅細胞。以后分化功能自然恢復(fù),即骨髓中出現(xiàn)原始紅細胞,并由于這種細胞的成熟功能并無異常,可逐漸成熟并恢復(fù)了骨髓中有核紅細胞的正常比例,病情也隨骨髓紅系的恢復(fù)而改善。一般粒細胞系和巨核細胞系并不累及,當感染嚴重時可出現(xiàn)變化。患者的血清鐵增高,總鐵結(jié)合力下降,血清Epo增高,患者血清對正常人或自身骨髓紅系祖細胞呈抑制作用。--般抗B19抗體多陽性,早期多為IgM,而IgG抗體可持續(xù)較長時間。
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