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遺傳性口形細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)

遺傳性口形細(xì)胞增多癥臨床癥狀相差懸殊，貧血的程度在不同家族中相差很大，即使在同一家族中的病人，貧血程度亦可不同。一般病兒于生后即出現(xiàn)輕度黃疸，6個(gè)月后出現(xiàn)脾臟增大，約3～4歲以后脾臟可明顯增大，多數(shù)病人于感染后出現(xiàn)蒼白和黃疸，亦有無(wú)癥狀或癥狀很輕，由于造血功能的代償而不出現(xiàn)貧血。

正常人周圍血象中可見(jiàn)到少數(shù)口形細(xì)胞，一般不超過(guò)4%，若超過(guò)10%即有診斷意義。除紅細(xì)胞形態(tài)外，其遺傳方式，紅細(xì)胞脆性增高和孵育后增高更明顯，以及自溶試驗(yàn)等，都與遺傳性球形細(xì)胞增多癥類似。

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