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多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)常識(shí)

作者:小康 來(lái)源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2023-11-15 閱讀:

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多發(fā)性骨髓瘤相關(guān)常識(shí)

多發(fā)性骨髓瘤伴骨髓異常嗜酸細(xì)胞和inv占AML的10%-12%;起源于造血干細(xì)胞向粒單系分化的階段;初診和復(fù)發(fā)時(shí)可有髓細(xì)胞肉瘤,有時(shí)是復(fù)發(fā)的唯一證據(jù);細(xì)胞形態(tài)學(xué)示急性粒單細(xì)胞白血病特征外,骨髓中可見(jiàn)各階段異常嗜酸細(xì)胞,其嗜酸顆粒大而粗,顯紫色,可見(jiàn)于早中幼粒細(xì)胞,成熟嗜酸粒細(xì)胞缺乏分葉;免疫表型示除表達(dá)髓系抗原(CD13,CD33,MPO)外,常表達(dá)單核細(xì)胞的抗原(CD14,CD4,CD11b,CD11c,CD64,CD36及溶酶體)又是共表達(dá)CD2;細(xì)胞基因?qū)W檢查示,inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),二者皆可導(dǎo)致16q22上的CBFβ基因與16p13上MYH基因的融合;對(duì)化療反應(yīng)較好,含大劑量Are-C的治療后緩解率及長(zhǎng)期無(wú)病存活率較高。

急性骨髓系白血病指治療前骨髓或血中原始細(xì)胞≥20%,且有≥2系細(xì)胞的病態(tài)造血,病態(tài)細(xì)胞占各系的50%以上,通常涉及巨核細(xì)胞系。它可以是原發(fā)(de novo)或具有MDS/MPD病史,主要見(jiàn)于老年患者;臨床上常有較重的全血細(xì)胞減少;細(xì)胞形態(tài)或細(xì)胞化學(xué)的特征與MDS類(lèi)似;免疫表型檢查有CD34+和其它全髓細(xì)胞的標(biāo)志(如CD13、CD33等),常同時(shí)表達(dá)CD56和/或CD7,且多藥耐藥蛋白(MDR)可高表達(dá);細(xì)胞基因?qū)W的改變類(lèi)似MDS,常有某些染色體主要片段的獲得和丟失,如-7/del(7q)、-5/del(12p)、+8、+9、+11、del(11q)、del(12p)、-18、+19、del(20q)、+21,少數(shù)有較特異的染色體轉(zhuǎn)位(如t(2;11),t(1;7)及涉及3q21和3q26的轉(zhuǎn)位,3q26區(qū)域的異常(如inv(3)(q21q26)、t(3;3)(q21;q26)、i(3;3))常有血小板增多,inv(3)(q21q26)常有骨髓巨核細(xì)胞增多,t(3;2)(q21;q26)常與治療相關(guān)或CML急變有關(guān),而t(3;5)(q25;q34)不伴血小板增多。該型AML對(duì)化療反應(yīng)差,其預(yù)后不良。

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