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溶血性貧血的病因診斷

一般可根據(jù)病史初步估計(jì)溶血為先天性紅細(xì)胞缺陷或后天紅細(xì)胞外在因素所致，陽性家族史對(duì)診斷與遺傳有關(guān)的溶血性貧血意義重大。出生后1～2天內(nèi)發(fā)生溶血者，應(yīng)考慮為新生兒溶血癥的可能;溶血的發(fā)生與用藥有關(guān)者，可考慮為紅細(xì)胞酶缺陷或免疫性溶血。對(duì)證實(shí)的溶血者，應(yīng)根據(jù)線索進(jìn)一步有選擇地做以下實(shí)驗(yàn)室檢查。

(1)紅細(xì)胞形態(tài)特殊：如小球形紅細(xì)胞增多，可考慮為遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，進(jìn)一步可作紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)、紅細(xì)胞自身溶血試驗(yàn)。如橢圓形紅細(xì)胞增多(占紅細(xì)胞的25%以上)，可考慮為遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥。如口形紅細(xì)胞增多(占紅細(xì)胞的5%以上)，可考慮為口形紅細(xì)胞增多癥。如靶形紅細(xì)胞增多，可考慮為地中海貧血或異常血紅蛋白病如HbH、HbE、HbC等。缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血亦可見靶形細(xì)胞，在鑒別診斷中應(yīng)予注意。

(2)紅細(xì)胞形態(tài)無特殊改變：可作抗人球蛋白試驗(yàn)，除外免疫性溶血性貧血。抗人球蛋白試驗(yàn)確為陰性者，有可能為紅細(xì)胞酶缺陷或某些血紅蛋白病(如不穩(wěn)定血紅蛋白病)。一般而論，由紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血，其成熟紅細(xì)胞形態(tài)正常，但也有例外，如G-6-PD缺陷者，其紅細(xì)胞形態(tài)可有異常，進(jìn)一步檢查可測(cè)定紅細(xì)胞G-6-PD活性，以確立診斷。作血紅蛋白穩(wěn)定性試驗(yàn)，如異丙醇試驗(yàn)，熱變性試驗(yàn)等有助于不穩(wěn)定血紅蛋白病的診斷。

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