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真性紅細胞增多癥的早期表現

真性紅細胞增多癥起病隱匿，常有數月至數年的無癥狀期，常在血常規檢查時被發現，有的病例在出現血栓形成和出血癥狀后才明確診斷很多癥狀和體征與血容量和血液黏滯度增高有關最早出現的癥狀常為血液循環障礙和神經系統方面的有關癥狀。主要臨床表現有以下幾個方面：

1.神經系統：頭痛最為常見，50%病人均有此表現可伴頭昏、眩暈和耳鳴、疲乏健忘肢體麻木、多汗等嚴重者可出現盲點復視和視力模糊等視覺異常。也可有心絞痛和間歇性跛行，少數患者以腦血管意外為首發表現就診，該組癥狀主要是因紅細胞數增加全血容量增多和血黏度增高而導致的血管擴張血流緩慢淤滯和組織缺氧引起的。

2.出血：發生率<10%主要是由于血管充血血管內膜損傷血小板第3因子減少等血小板功能紊亂及凝血機制異常導致出血傾向，常見為鼻出血牙齦出血和皮膚黏膜上的淤點和淤斑，也可表現消化道出血，拔牙后出血、月經量多等。

3.組胺增高的表現：本癥伴顆粒細胞增加，嗜堿粒細胞也增多，后者富含組胺組胺釋放增加可致消化性潰瘍，故本病患者消化性潰瘍發生率為10%～16%，較正常人高4～5倍，潰瘍所致的上消化道大出血多見，可威脅生命皮膚瘙癢也常見，40%發生在熱水浴之后10%可伴蕁麻疹。

4.其他：本病因骨髓細胞過度增殖，使核酸代謝過高，血液尿酸濃度升高少數病人可發生尿酸腎病，表現為尿結石和腎絞痛或痛風性關節炎癥狀有些病人可發生膽結石、阻塞性黃疸和膽絞痛。最常見的體征是多血引起的面部鼻耳唇、手掌和結膜充血呈絳紅色，如酒醉狀視網膜和口腔黏膜也顯示充血。約70%以上患者動脈血壓升高。約75%以上的患者可有脾臟腫大通常為中重度腫大與繼發性紅細胞增多癥有一定的鑒別診斷意義。約40%患者可能有肝大，隨疾病的發展，腫大逐漸明顯。

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