骨髓纖維化與纖維增生型MDS

纖維增生型MDS屬于MDS的邊緣型，以全血細(xì)胞減少，輕度肝脾腫大于骨髓增生異常活躍的同時(shí)伴有明顯的纖維組織增生，三系細(xì)胞病態(tài)發(fā)育，以及異型巨核細(xì)胞增生的同時(shí)伴核分葉低的微巨核占優(yōu)勢(shì)為主要特征根據(jù)巨核細(xì)胞的特點(diǎn)又分為兩個(gè)亞型：(1)侏儒巨核細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型。切片內(nèi)以散在或簇狀分布的侏儒巨核占優(yōu)勢(shì)，四周可見網(wǎng)硬蛋白細(xì)纖維增生不破壞主質(zhì)結(jié)構(gòu)，Gomori染色(++～+++)Masson染色(-);(2)營(yíng)養(yǎng)不良巨核細(xì)胞優(yōu)勢(shì)型。切片內(nèi)以散在或簇狀分布的胞體拉長(zhǎng)的營(yíng)養(yǎng)不良性巨核細(xì)胞為主，四周見廣泛纖維化，伴粗膠原纖維局限性沉積Masson染色可呈陽性。本病以第一類亞型最常見，纖維增生多為中度不破壞主質(zhì)結(jié)構(gòu)，可見明顯的三系病態(tài)造血，并殘存一定量的正常髓系和紅系前體細(xì)胞而AMF起病急驟，切片內(nèi)正常的組織結(jié)構(gòu)形喪失，髓腔已被纖維組織所占據(jù)造血前體細(xì)胞顯著減少，脂肪組織減少甚或消失，可資鑒別。