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重癥肌無力病理病機(jī)

重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。

近年來根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體(AChR)發(fā)生的病變所致。電鏡檢查見終板的突觸前神經(jīng)末梢中的囊泡數(shù)目和直徑均無改變，但突觸間隙變寬，突觸后膜的皺褶變淺變少，所以突觸后膜的面積和乙酰膽鹼受體數(shù)量減少。用從電鰻的放電器官提取并經(jīng)純化的乙酰膽鹼受體作為抗原與佐劑相混合，免疫接種于兔、猴、鼠等，在第二交注射抗原后，可造成實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無力模型，并在動(dòng)物的血清中測到抗乙酰膽鹼受體抗體(抗AChRab)。臨床上約85%患者血清中也可以測到抗AchRab，但抗體濃度與病情嚴(yán)重度不一定平行一致。最新研究表明，這與患者血漿中免疫球蛋白IgG阻斷了AChR的鈉通道有關(guān)。這也解釋了部份抗AChRab陰性患者的發(fā)病機(jī)制。

很多臨床現(xiàn)象也提示病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。在約70%病例中有胸腺增生，并出現(xiàn)淋巴細(xì)胞生發(fā)中心;另15%患者有胸腺瘤。此外，患者常伴發(fā)其他自家免疫性疾病。部分病員的血清中，可以查到抗核、抗骨骼肌、抗胸腺、抗甲狀腺細(xì)胞等抗體和類風(fēng)濕因子。肌肉活檢中常見淋巴細(xì)胞集結(jié)灶。

本病少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。組織相容抗原檢測發(fā)現(xiàn)，歐美國家、日本和我國的患者分別與HLA-DR2、HLA-B12和DR4相關(guān)。胸腺細(xì)胞功能研究證明，胸腺中肌樣上皮細(xì)胞表面具有AChR，這種受體在特定的遺傳素質(zhì)影響和胚胎期病毒感染下，導(dǎo)致胸腺內(nèi)肌樣上皮細(xì)胞的煙堿型- AChR致敏，產(chǎn)生循環(huán)抗體。經(jīng)過體循環(huán)，并在補(bǔ)體激活和參與下，破壞突觸后膜，導(dǎo)致突觸后膜溶解破壞等一系列形態(tài)學(xué)改變，從而發(fā)生肌無力癥狀。

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